13.11 Отслойка сетчатки , связанная с Колобомой
Рэйчел К. Хит Джеффри и Фред К. Chen
Ретинохориоидальная колобома возникает из-за незакрытия зрительной щели на 5–7-й неделе развития плода. Колобомы встречаются у 2–14 человек на 100 000 живорождённых[1], из которых у 50% они односторонние.[2] Причинные генетические варианты обнаруживаются в 8% случаев[3], и хотя большинство из них являются спорадическими, сообщалось об аутосомно-доминантном, рецессивном и Х-сцепленном наследовании. Колобомы, возникающие в результате хромосомных дефектов, обычно связаны с системными нарушениями. К факторам окружающей среды, влияющим на развитие плода, относятся питание (дефицит витаминов A, E и фолиевой кислоты у матери, гипотиреоз), воздействие лекарственных препаратов (микофенолат, противосудорожные препараты, талидомид) и инфекции у матери (ЦМВ, токсоплазмоз, вирус Зика).[4]
Ретинохориоидальная колобома — это сложное заболевание с неоднозначным прогнозом, требующее регулярного офтальмологического обследования для выявления осложнений, угрожающих зрению, в том числе отслоения сетчатки (ОС). Риск ОС у пациентов с колобомой увеличивается с возрастом и составляет от 2,4 до 47,5% у взрослых.[5]
Ретинохориоидальные колобомы характеризуются отсутствием сосудистой оболочки, пигментного эпителия сетчатки (ПЭС) и сетчатки в пределах дефекта. Отросток от прилегающей нормальной сетчатки, называемый интеркалированной мембраной (ИМ), располагается непосредственно на эктопической склере.[6] Сообщалось о субклиническом РЗ вдоль краёв колобомы. В таких случаях для определения места сообщения между суб-ИМ-пространством и субретинальным пространством перед операцией необходима оптическая когерентная томография (ОКТ). Зона адгезии вблизи края колобомы известна как ‘Locus minoris resistentiae’ (LMR) или точка наименьшего сопротивления.[6] Отделение ICM от склеры называется отслойкой ICM. Периферические разрывы сетчатки, разрывы ICM и расхождение в LMR могут, по отдельности или в сочетании, приводить к RD. Для того чтобы убедиться в отсутствии связи между разрывом сетчатки и отслоением внутренней пограничной мембраны в глазах с колобомой, периферическим разрывом сетчатки и разрывом сетчатки, следует использовать оптическую когерентную томографию. Одновременное наличие периферического разрыва сетчатки и расслоения внутренней пограничной мембраны позволяет разрыву сетчатки распространиться на отслоение внутренней пограничной мембраны. И наоборот, разрывы внутренней пограничной мембраны, сопровождающиеся расслоением внутренней пограничной мембраны, приводят к разрыву сетчатки. (Рисунок 13.11.1) иллюстрирует эти различные сценарии.
Хирургические соображения и подход
Как правило, не рекомендуется проводить витрэктомию, если нет значительного укорочения сетчатки.6 Задняя часть стекловидного тела обычно прикреплена в большинстве случаев РН, связанных с колобомой, и перед колобомой находится карман с жидким гелем, что предрасполагает к витреошизису. Таким образом, Гопал и др.[6] рекомендуют регулярно использовать триамцинолон перед индукцией ПВД, чтобы облегчить визуализацию остаточной коры стекловидного тела над ICM. Следует провести интраоперационную оценку всей колобомы, чтобы выявить отслоение внутренней пограничной мембраны, разрывы внутренней пограничной мембраны и области расслоения наружной пограничной мембраны. В этом может помочь интраоперационная оптическая когерентная томография. При необходимости дренажные ретинотомии следует проводить как можно ближе к периферии. Если расслоение наружной пограничной мембраны связано с отслоением внутренней пограничной мембраны, можно провести обмен жидкости и воздуха через разрыв внутренней пограничной мембраны без попыток прямого удаления субретинальной жидкости через периферический разрыв сетчатки. Ретинопексия по всему периметру колобомы необходима, даже если расслоение сетчатки локализовано. В областях, где сетчатка натянута, лазерное воздействие может быть неэффективным. Если край колобомы включает макулу, ее следует сохранить. Аналогичным образом, если затронут диск, функциональная граница колобомы требует лишь незначительных ожогов. В большинстве случаев используется тампонада силиконовым маслом, учитывая высокую частоту рецидивов.[7]
Роль профилактической ретинопексии
Профилактическая ретинопексия по краю колобомы остаётся спорным вопросом, когда диск зрительного нерва находится внутри колобомы или рядом с ней. Изолированные разрывы ICM могут привести к отслоению ICM, которое прогрессирует до RD через расслоение LMR. Поэтому профилактическая ретинопексия рекомендуется при разрывах ICM с отслоением ICM или без него. Для эффективной ретинопексии весь край колобомы должен быть окружён 2–3 рядами ожогов, чтобы предотвратить расслоение LMR. Это можно безопасно выполнить только у тех пациентов, у которых колобома не затрагивает диск зрительного нерва и макулу. Доказательств эффективности этого метода, особенно в модифицированной форме, позволяющей сохранить макулу и диск зрительного нерва, по-прежнему недостаточно.[8]
Рисунок 13.11.1
Сверхширокополосная цветная оптическая фотография (А), демонстрирующая различные сценарии отслойки сетчатки при колобоме на фоне периферического разрыва сетчатки (желтая стрелка), разрыва межкалярной мембраны (ICM) (зеленая стрелка), отслойки ICM (пунктирная синяя линия) и расхождения в малом резистентном очаге (LMR) (пунктирная зеленая линия). ОКТ-сканирование по краю колобомы (B), демонстрирующее ICM (белая стрелка) и Locus minoris resistentiae (LMR).