29. Синдром Увеального выпота

Введение

Перах Осаадон, Адриан Фанг, Эндрю Чанг

Синдром увеального выпота (СУВ) — это редкий синдром идиопатического экссудативного отслоения сосудистой оболочки, цилиарного тела и сетчатки. Впервые СУВ был описан Шепенсом и Брокхерстом в 1963 году.[1]

Существует три типа увеального выпотного синдрома:[2]

• Тип 1 — нанофтальм (средняя длина оси глаза 16 мм)
• Тип 2 — глаза без нанофтальма с клинически аномальной склерой
• Тип 3 — глаза без нанофтальма с нормальной склерой

Этот часто двусторонний синдром чаще всего встречается у мужчин среднего возраста, но в литературе есть сообщения об односторонних случаях и пациентах в возрасте 11 лет.[3]

Патогенез

Существует несколько теорий относительно патогенеза UES, таких как: повышенная проницаемость сосудистой оболочки, внутренние изменения сосудистой оболочки, закупорка вихревых вен и снижение проницаемости склеры.[4,5,6,7,8,9,10,11] Гистопатологические исследования подтверждают теорию о первичной аномалии склеры, которая вторично влияет на транссклеральную проницаемость белков и сдавливает вихревые вены.

В человеческом глазу белки могут диффундировать через склеру, хотя осмотический градиент через склеру близок к нулю, и осмотическая жидкость не задерживается.[12] В 1983 году Дон Гасс предположил, что причиной UES является нарушение диффузии белка через склеру, что приводит к вторичной задержке жидкости в супрахориоидальном пространстве.[7]

Гистологические исследования, подтверждающие гипотезу Гасса, показывают разрушение и дезорганизацию коллагеновых волокон, утолщение склеры и аморфный материал, заполняющий пространство между коллагеновыми волокнами склеры.[8,10,13] Ещё одно подтверждение гипотезы Гасса было получено Джексоном и др.[10], которые продемонстрировали низкие коэффициенты диффузии высокомолекулярных декстранов через склеру пациентов с UES.

Альтернативой гипотезе Гасса о патогенезе увеального отёка является сдавливание вихревых вен аномально утолщённой склерой. Юэ и др.[14] сообщили об исчезновении выпота у пациента с увеальным отёком после хирургической декомпрессии вихревых вен.

Скорее всего, гидростатические силы (сжатие вихревых вен) и осмотические силы (снижение транссклеральной диффузии белка) вызывают увеит, при этом относительный вклад каждой из них варьируется у каждого пациента с увеитом.[6]

Клинические особенности

Клинические проявления увеита могут варьироваться от небольшого периферического отёка при сохранении остроты зрения до обширного отслоения сосудистой оболочки и цилиарного тела с потерей зрения из-за поражения макулы. Глубокие ретинальные или субретинальные экссудаты могут появиться до отслоения сетчатки, и может наблюдаться отёк зрительного нерва (рис. 29.1).[4,6] Увеит обычно характеризуется рецидивирующим клиническим течением. Обычно наблюдается сопутствующая серозная отслойка сетчатки с перемещением субретинальной жидкости, поскольку субретинальная жидкость является тяжёлой и белковой. Воспаление увеального тракта, сетчатки или стекловидного тела незначительное или отсутствует. При хронических состояниях субретинальная жидкость может привести к изменениям в пигментном эпителии сетчатки (ПЭС), что может вызвать пятнистый фон глазного дна. У нанофтальмических глаз могут наблюдаться сопутствующие симптомы, такие как высокая гиперметропия и закрытоугольная глаукома в анамнезе.[2] У большинства пациентов жидкость рассасывается, но это может занять месяцы. или даже годы.[4]

Рисунок 29.1 Широкоугольная цветная фотография глазного дна 45-летнего мужчины с синдромом увеального выпота
Правый глаз с УЭС, демонстрирующей периферические хориоидальные выпоты с отслойкой сетчатки и отеком зрительного нерва

Рисунок 29.2
Через 8 недель после операции на том же глазу после создания склеральных окон наблюдается улучшение состояния хориоидальных выпотов и уменьшение серозной отслойки сетчатки при остроте зрения 6/20

Дифференциальный диагноз

1. Стойкая Гипотония
2. Мультифокальная, атипичная, буллезная центральная серозная ретинопатия
3. Задний склерит
4. Инфекционный или воспалительный хориоидит
5. Неоплазия сосудистой оболочки
6. Метастазирование в сосудистую оболочку
7. Паранеопластические синдромы
8. Болезнь Фогта-Коянаги-Харады
9. Пигментный ретинит
10. Хроническая регматогенная отслойка сетчатки
11. Послеоперационное воспаление после криотерапии или фотокоагуляции
12. Неконтролируемая гипертония

Расследование

UES — это клинический диагноз, который часто ставится неправильно. Первым шагом в диагностике UES является исключение других причин экссудативной отслойки сетчатки. Необходимо измерить рефракцию и осевую длину глаза пациента, хотя следует помнить, что UES может возникать и в глазах без наноофтальмологии.

Оптическая когерентная томография (ОКТ) демонстрирует субретинальную жидкость и очаговое утолщение пигментного эпителия сетчатки в виде «леопардовых пятен». ОКТ с расширенной глубиной визуализации (EDI) выявляет увеличение толщины сосудистой оболочки и наличие обширных областей с пониженной отражательной способностью, которые могут соответствовать расширенным венам сосудистой оболочки или увеличению супрахориоидального пространства.[16] В острой стадии пятна леопарда выглядят как гиперфлуоресцентные на аутофлуоресценции глазного дна (FAF), но со временем это может измениться на сочетание гипер- и гипофлуоресценции на FAF.[4,11] Флуоресцентная ангиография при UES обычно показывает участки гипофлуоресценции, соответствующие пигментации пятен леопарда. ICG может подтвердить наличие расширенных сосудов хориоидеи.[17] Для измерения толщины склеры и исключения хориоидальной массы (рис. 29.3), а также для определения осевой длины следует использовать ультразвуковое исследование глаза. [18] Хотя толщина задней склеры более 2 мм является отклонением от нормы (нормальное значение — 1 мм) и может указывать на увеальную эктопию, недавние исследования показали, что увеальная эктопия не всегда связана с увеличением толщины склеры: в одной серии наблюдений средние значения были лишь на 20% выше, чем в контрольной группе. [19]

Рисунок 29.3 Ультразвуковое исследование в режиме B-сканирования, демонстрирующее аномально утолщённую склеру и серозную отслойку сетчатки

В случаях, когда проводится хирургическое вмешательство, диагноз может быть подтверждён с помощью биопсии склеры, которая исследуется с помощью световой микроскопии и сканирующей электронной микроскопии. Окрашивание образца гематоксилином и эозином продемонстрирует беспорядочное расположение коллагена, а окрашивание альциановым синим позволит выявить кислые муцины, которые откладываются между коллагеновыми волокнами. Электронная микроскопия позволяет выявить дегенерированные коллагеновые фибриллы.

Лечение

Могут наблюдаться небольшие периферические увеальные выпоты, но если серозная субретинальная жидкость затрагивает ямку или угрожает ей, то показано лечение. Лечение может быть хирургическим, нехирургическим или сочетанием этих подходов. Поскольку вероятность успеха нехирургического лечения является спорной и сохраняется для конкретных случаев, в большинстве случаев первой линией лечения будет хирургическая.

Нехирургическое лечение

i. Системные Кортикостероиды
Предыдущие исследования показали, что лечение увеита системными кортикостероидами и иммуномодулирующими препаратами не даёт эффективного или долгосрочного результата.[4,7,10] Однако недавние отчёты свидетельствуют о том, что пациенты с увеитом при отсутствии нанофтальма или аномалий толщины склеры могут хорошо реагировать на пероральные, периокулярные или местные стероиды и плохо — на хирургическое лечение.[20,21] Шилдс и др.[20] показали, что кортикостероиды позволяют контролировать увеит в 95% случаев.

ii. Аналоги простагландина
Крупномасштабных клинических исследований по лечению УЭС аналогами простагландинов не проводилось. Однако Дерк и др.[22] продемонстрировали исчезновение выпота через 3 месяца у трех пациентов с двусторонним УЭС, которых лечили комбинацией местного применения латанопроста и перорального приема ацетазоламида.

iii. Лазерная Фотокоагуляция
Кумар и др.[17] представили два случая увеита с хронической экссудативной отслойкой сетчатки, которые были вылечены с помощью индометацина длительного действия с медленным высвобождением и лазерной фотокоагуляции. Однако в других исследованиях не было обнаружено долговременного эффекта от лазерной фотокоагуляции при лечении увеита.[4,23]

Хирургическое лечение

Целью различных хирургических вмешательств является снижение сопротивления склеры, отток субретинальной жидкости и вскрытие вортикозных вен.

Хирургические процедуры для ЕЭС:

1. Склерэктомия частичной толщины
2. Склерэктомия частичной толщины С применением митомицина С
3. Частичная склерэктомия с пункционной склеростомией и дренированием субретинальной жидкости
4. Склерэктомия частичной толщины С декомпрессией Вихревой вены
5. Витрэктомия — описана для лечения синдрома увеального выпота в случаях увеального выпота, не связанного с нанофтальмом, и может сопровождаться внутренним дренированием и введением силиконового масла

i. Частичная склерэктомия (рис. 29.4):
Распространённым подходом является создание сквозных склерэктомий для облегчения оттока супрахориоидальной жидкости.

1. Выполняется конъюнктивальная перитомия, и изолируются вертикальные и горизонтальные прямые мышцы
2. Каждый косой квадрант изолируется, а тенон рассекается ножницами Стивена
3. В каждом косом квадранте можно выполнить склерэктомию шириной 6 мм. Склерэктомия должна начинаться на 2 мм позади прикрепления прямой мышцы и продолжаться в направлении кзади до вортикозной вены. Для создания склеральной борозды, параллельной лимбу, через которую непрерывно рассекается склера, используется лезвие 64 или полулунное лезвие. Для определения подходящей глубины требуется визуализация подлежащей сосудистой оболочки без полного проникновения. При формировании лоскута можно оставить заднюю петлю (эту петлю можно удалить на последнем этапе, но в случае непреднамеренной или обширной перфорации её следует сохранить)
4. После формирования лоскута в центре лоскута с помощью 75-миллиметрового лезвия делается радиальный разрез. Следует аккуратно раздвинуть края склеры, обнажая, но не проникая в сосудистую оболочку
5. Затем с помощью пуансона Келли удаляется часть склеры, но при этом не выполняется склеротомия
6. Вышеописанный процесс можно повторить в общей сложности для 2 или 4 квадрантов
7. Задние шарниры створок могут быть ампутированы

Рисунок 29.4 Частичная склерэктомия и дренирование субретинальной жидкости при синдроме увеального выпота.
A. После конъюнктивальной перитомии и изоляции прямых мышц шелковыми швами используется 15-градусное лезвие, чтобы очертить прямоугольное окно для склерэктомии частичной толщины.
B. Подрыв склерэктомического окна может быть начат с помощью 15-градусного лезвия.
C. Для продолжения склерэктомии используется серповидное лезвие.
D. Склеральное окно иссекается
E. Окна закрываются во всех четырех квадрантах.
F. 15-градусное лезвие используется для начала склеростомии полной толщины по краю склерального окна.
G. Для входа в субретинальное пространство используется эндодиатермический наконечник.
H. Выделяется субретинальная жидкость соломенного цвета.
I. В конце наблюдения вводится интравитреальный газ для лечения гипотонии, возникающей в результате оттока субретинальной жидкости.

A

B

C

D

E

F

G

H

Я

Рисунок 29.4 Частичная склерэктомия и дренирование субретинальной жидкости при синдроме увеального выпота.
A. После конъюнктивальной перитомии и изоляции прямых мышц шелковыми швами используется 15-градусное лезвие, чтобы очертить прямоугольное окно для склерэктомии частичной толщины.
B. Подрыв склерэктомического окна может быть начат с помощью 15-градусного лезвия.
C. Для продолжения склерэктомии используется серповидное лезвие.
D. Склеральное окно иссекается
E. Окна закрываются во всех четырех квадрантах.
F. 15-градусное лезвие используется для начала склеростомии полной толщины по краю склерального окна.
G. Для входа в субретинальное пространство используется эндодиатермический наконечник.
H. Выделяется субретинальная жидкость соломенного цвета.
I. В конце наблюдения вводится интравитреальный газ для лечения гипотонии, возникающей в результате оттока субретинальной жидкости.

ii. Частичная склерэктомия с применением митомицина С (MMC)[24,25,26]

1. Выполняется конъюнктивальная перитомия
2. Выполните небольшую склеростомию под склеральным лоскутом в одном из квадрантов височно-нижней области глаза
3. С помощью бритвенного лезвия сделайте склеральный лоскут толщиной в две трети толщины (4×4 мм) по экватору в нижне-височном квадранте
4. Смочите хирургическую губку MMC (0,2 мг/мл), поместите под склеральный лоскут на 5 минут и промойте 500 мл физраствора в ложе склерэктомии
5. Выполните склеростомию 2×3 мм в области склерэктомии, чтобы закрыть лоскут

iii. Использование устройства для фильтрации глаукомы Ex-Press[27]

1. Выполняется разрез конъюнктивы
2. В квадранте с наибольшим скоплением жидкости, согласно результатам ультразвукового исследования, обнажается склера. Склеротомию можно проводить в соответствии с результатами предоперационного или интраоперационного ультразвукового исследования, которое используется для выявления участков утолщения склеры и сосудистой оболочки[28]
3. Косая склеротомия выполняется с помощью иглы 25-го калибра на расстоянии 13 мм от лимба (для снижения риска инфицирования), при этом небольшое количество супрахориоидальной жидкости самопроизвольно вытекает. Поскольку существует риск кровоизлияния, связанного с созданием склеральных отверстий, Баузили и др. сообщили об использовании CO2-лазера для одновременного рассечения и прижигания тканей[29]
4. Затем в склеротомию под углом вводится шунт Ex-PRESS (модель P-50) для обеспечения непрерывного оттока супрахориоидальной жидкости 5. Сбалансированный солевой раствор вводится в переднюю камеру с помощью иглы 30-го калибра для восстановления внутриглазного давления
5. Конъюнктива закрывается полиглактиновым швом 7-0 910

iv. Комбинированная резекция склеры для обнажения вихревых вен с помощью склеротомии[30]

1. Фасцию Тенона и эписклеральную ткань необходимо тщательно рассекать, чтобы случайно не повредить вены сетчатки
2. Рекомендуется сначала декомпрессировать верхнюю височную вену, так как в этой области орбиты доступ легче
3. После локализации вихревой вены делается разрез длиной 6 мм параллельно экватору в 4 мм от точки выхода вихревой вены из склеры, а также меридиональные разрезы в 4 мм от вены с каждой стороны её внутрисклерального хода
4. Эти разрезы аккуратно углубляются в толстую склеру до тех пор, пока через оставшуюся истончённую склеру не станет виден серо-голубой цвет (из-за пигментации сосудистой оболочки)
5. Лоскут склеры рассекают сзади, чтобы обнажить вену, выходящую из сосудистой оболочки
6. Затем склера удаляется
7. Таким образом декомпрессируются все четыре вихревые вены, после чего в каждом ложе рассечения выполняется склеротомия для обнажения сосудистой оболочки
8. Склеротомия должна быть меридиональной и располагаться ближе к краю рассечённой склеры, наиболее близкому к горизонтальному меридиану. Следует избегать меридианов «3 часа» и «9 часов», чтобы не повредить длинную заднюю цилиарную артерию и нерв. Края склеротомий следует обработать диатермией, чтобы они оставались открытыми в послеоперационный период и предотвращали повторное отслоение сосудистой оболочки
9. В случае гипотонии в переднюю камеру (афакичный глаз) или переднюю стекловидную оболочку через плоскую часть (факичный глаз) вводится сбалансированный солевой раствор до тех пор, пока внутриглазное давление не нормализуется
10. При дренировании субретинальной жидкости при увеальном выпоте необходимо учитывать явление «смещения жидкости», которое обычно наблюдается, поскольку содержание белка в жидкости может быть очень высоким. Место склеротомии для дренирования должно находиться позади экватора, чтобы его можно было направить к полу операционной, чтобы воспользоваться силой тяжести при дренировании субретинальной жидкости
11. Перед перфорацией на место склеротомии накладывается один полиэфирный шов 4-0 в виде матраса
12. Лучше всего проводить дренаж чуть выше или ниже горизонтального меридиана, примерно на 3 мм позади экватора. Темпоральный доступ обеспечивает лучший обзор, а вихревые вены, а также длинная задняя цилиарная артерия и нерв с меньшей вероятностью будут травмированы
13. Непосредственно перед перфорацией голову пациента поворачивают так, чтобы место перфорации было направлено вниз, к центру тяжести
14. Перфорация сосудистой оболочки должна выполняться очень острым, длинным (от 2 до 3 мм) диатермокоагулятором или иглой, так как сосудистая оболочка очень толстая
15. Когда кровотечение прекращается, шовный материал временно завязывают скользящим узлом, а через плоскую часть роговицы в стекловидное тело вводят воздух, чтобы восстановить нормальное внутриглазное давление
16. Офтальмоскопия может указывать на необходимость дальнейшего дренирования через ту же склеротомию или дополнительные склеротомии
17. Когда сетчатка прикреплена или дальнейший дренаж невозможен, место оттока субретинальной жидкости закрывается постоянным наложением полиэфирного матрасного шва 4-0
18. Для нормализации внутриглазного давления может потребоваться дополнительная закачка воздуха в стекловидное тело

v. Витрэктомия плоской части сетчатки и внутренний дренаж субретинальной жидкости в сочетании с частичной склерэктомией[31]

1. Витрэктомия 25G pars plana
2. Внутренний дренаж субретинальной жидкости
3. Жидкостно-газовый обмен (15% перфторпропана)
4. Четырехугольные склерэктомии частичной толщины

В некоторых случаях, устойчивых к лечению, можно рассмотреть возможность проведения витрэктомии с внутренним дренированием и введением силиконового масла, несмотря на то, что гиалоидная мембрана может быть сильно спаяна с задней поверхностью стекловидного тела, а введение ПВД затруднено, что подвергает эти глаза риску ПВР.

Прогноз

Согласно большой серии наблюдений, при склерэктомии достигается анатомическое улучшение примерно в 83% случаев после однократной процедуры и примерно в 96% — после одной или двух процедур.[6] Острота зрения улучшилась на две или более линий в 56% глаз, была стабильной в 35% и ухудшилась в 9%.[6] После операции почти у четверти глаз развилось рецидивирующее заболевание.[23] Поражение другого глаза может произойти в двух третях случаев.[10]

Заключение

UES — редкое и серьёзное заболевание, которое может быть трудно поддающимся лечению и может привести к серьёзной и необратимой потере зрения на обоих глазах. Высокий уровень настороженности позволяет выявить заболевание на ранней стадии и начать лечение.[6]

Видео

Видео 29.1 Создание склеральных окон при увеальном выпоте (предоставлено профессором Питером МакКласки)

Видео 29.2 Склеральные Окна