13.8 Отслоение серповидноклеток
Тапан Патель, Эдриенн Скотт
У пациентов с серповидно-клеточной анемией, в том числе с генотипом Hb SS и Hb SC, а также с талассемией S, развиваются глазные проявления серповидно-клеточной анемии. Микрососудистые окклюзии могут поражать как передний, так и задний сегменты глаза. Серповидно-клеточная ретинопатия (СКР) возникает из-за повторяющихся эпизодов окклюзии микрососудов, что приводит к целому ряду проявлений в сетчатке — от непролиферативной до пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии (СКР). Клинические проявления непролиферативной СКР включают кровоизлияния в виде пятен лососевого цвета, переливающиеся пятна и чёрные точки, увеличение аваскулярной зоны макулы и ангиоидные полосы. При ПСР периферическая неоваскуляризация сетчатки развивается из-за хронической ишемии периферической сетчатки и изначально характеризуется появлением плоских веерообразных сосудов.[1] Неоваскулярные комплексы «морской веер» растут в направлении от перфузируемой сетчатки к неперфузируемой и могут привести к опасным для зрения осложнениям, включая кровоизлияние в стекловидное тело, витрео-ретинальную тракцию и регматогенную и/или комбинированную регматогенную тракционную отслойку сетчатки (рис. 13.8.1). Показаниями к витреоретинальной хирургии при PSR являются удаление не рассасывающегося кровоизлияния в стекловидное тело, угрожающего зрению, устранение отслоения сетчатки и, реже, устранение осложнений, связанных с аномалиями витреомакулярного интерфейса, такими как макулярная дыра, витреомакулярная тракция или эпиретинальная мембрана.
Рисунок 13.8.1
У 49-летней женщины с пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатией и регрессировавшей неоваскуляризацией в виде морского веера в нижне-височном квадранте правого глаза, которая ранее лечилась с помощью рассекающей лазерной фотокоагуляции, развилась тракционная/регматогенная отслойка сетчатки с атрофией сетчатки от 4 до 10 часов (A, B). Ей была проведена витрэктомия через плоскую часть цилиарного тела 23-м калибром, и в основании регрессировавшего морского веера (A, стрелка) был выявлен разрыв. Неоваскулярный комплекс «морской конёк» был аккуратно приподнят с поверхности сетчатки с помощью резака, чтобы ослабить натяжение, и сетчатка была расправлена с помощью газовой тампонады. Через 4 месяца после операции сетчатка была прикреплена, и в нижней части макулы была заметна демаркационная линия (C, D).
Периоперационное планирование
Серповидноклеточная анемия — это системный процесс, который влияет на все органы и системы. В отличие от других офтальмологических операций, необходим междисциплинарный подход к предоперационному планированию со стороны витреоретинального хирурга, анестезиолога и гематолога. Для снижения риска передней ишемии[2] и потенциальной вероятности системных болевых кризов в послеоперационный период может быть рассмотрена возможность переливания крови перед операцией для повышения уровня гемоглобина A более чем на 60%. Однако в литературе по гематологии и офтальмологии нет четких доказательств пользы переливания крови перед операцией, и такие решения должны приниматься с учетом истории болезни пациента и после консультации с гематологом.[3,4] Необходимо также прилагать усилия для минимизации послеоперационной боли, поскольку недостаточная послеоперационная гидратация, обезболивание и стресс, связанный с операцией, могут запустить положительную обратную связь и вызвать вазоокклюзионный болевой криз.
Кровоизлияние в стекловидное тело при ПСР часто можно лечить клинически с помощью наблюдения и фотокоагуляции рассеянным лазером, если позволяет состояние заднего сегмента глаза. Сообщалось, что интравитреальное введение бевацизумаба является полезным дополнением к лечению рассеянным лазером при ПСР, облегчая рассасывание кровоизлияния в стекловидное тело и предотвращая потенциальную травматичность витреоретинальной хирургии у таких пациентов.[5]
Хирургические соображения
Во время операции у пациентов с серповидно-клеточной анемией необходимы интраоперационная анальгезия, оксигенация и гидратация. У таких пациентов предпочтительна общая анестезия, а если общая анестезия противопоказана, то субтенонова блокада предпочтительнее ретробульбарной блокады из-за теоретического повышенного риска синдрома глазного яблока из-за серповидных кризов, связанных с ретробульбарной блокадой. Следует избегать местного или системного применения ацетазоламида.
Цели хирургического вмешательства при отслоении сетчатки по типу «морской веер» аналогичны целям любого другого хирургического вмешательства при отслоении сетчатки — устранить непрозрачность сред, ослабить витреоретинальную тракцию и устранить все разрывы. Предоперационное интравитреальное введение бевацизумаба (за несколько дней или недель до операции) может быть полезным дополнением, снижающим вероятность интраоперационного кровотечения и облегчающим рассечение мембран «морского веера». [6]
Пациенты с ПСР, как правило, моложе, подвижны и имеют сформированное стекловидное тело. Ранее не рекомендовалось использовать опоясывающую склеральную пряжку из-за риска ишемии переднего сегмента.[7] Однако, благодаря современным хирургическим методам и стараниям избегать установки высокой и широкой пряжки, окружающие склеральную пряжку элементы могут адекватно поддерживать основание стекловидного тела без ущерба для перфузии передней сосудистой оболочки и цилиарного тела.[8]
Уменьшить витреоретинальную тракцию, связанную с неоваскулярными мембранами, можно с помощью сегментации и/или расслоения. Двуручное вмешательство с использованием подсветки или пинцета может значительно облегчить рассечение. Сегментация предполагает вертикальное рассечение фиброзно-сосудистой ткани на небольшие сегменты для уменьшения передне-задней тракции, в то время как расслоение предполагает удаление мембран путем горизонтального рассечения в плоскости между сетчаткой и фиброзной тканью для уменьшения тангенциальной тракции. Некоторые хирурги предпочитают сегментацию отслаиванию, поскольку при отслаивании повышается риск ятрогенных разрывов и без того тонкой, атрофированной периферической сетчатки. Неоваскулярные комплексы «морской веер» также обычно плотно прилегают к подлежащей сетчатке, и их удаление путем отслаивания может быть затруднительным. [9] Эндолазерное лечение применяется для устранения всех разрывов сетчатки, для окружения и блокирования неоваскулярных комплексов, а также может быть добавлено к лечению периферической неперфузируемой сетчатки для абляции ишемической сетчатки в целях снижения дальнейшего воздействия фактора роста эндотелия сосудов. Необходимо соблюдать осторожность, чтобы предотвратить повышение внутриглазного давления во время операции, а также по завершении операции с использованием газовой тампонады или силиконового масла. Глаза с SCR склонны к витреошизису, поэтому рекомендуется разумное использование разведенного Кеналога для обеспечения полной задней отслойки стекловидного тела. ПФО может использоваться для стабилизации буллезной сетчатки и для повышения липкости периферического гиалоида. Иногда для достижения целей на периферии может потребоваться удаление хрусталика.
Хирургические результаты при ПСР, как правило, хорошие, если операция проводится по поводу кровоизлияния в стекловидное тело или эпиретинальной мембраны. В серии случаев из 15 пациентов с ПСР 6 пациентов с кровоизлиянием в стекловидное тело и 1 пациент с эпиретинальной мембраной перенесли ППВ, и у всех после операции улучшилось зрение.[8] Прогноз при отслоении сетчатки, связанном с ПСР, более осторожный. В той же серии случаев у 4 из 8 пациентов с отслоением сетчатки развилось повторное отслоение (50% случаев первичного прикрепления). В отдельной ретроспективной серии случаев, включавшей 38 глаз с отслоением сетчатки, частота первичного прикрепления сетчатки составила 79%. Оба исследования подчёркивают сложность лечения отслоения сетчатки у пациентов с пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатией.[10]