13.12 Наследственные дистрофии сетчатки и отслоение сетчатки
Нинель Грегори
Отслоение сетчатки (ОС) у пациентов с наследственными дистрофиями сетчатки (НДС) — это сценарий, с которым большинство специалистов по сетчатке могут столкнуться лишь изредка в своей повседневной клинической практике. Отчасти это связано с редкостью НДС и общим отказом от операций на сетчатке у таких пациентов за пределами клинических исследований. Таким образом, опыт лечения отслоения сетчатки у пациентов с НДС ограничен, и публикаций на эту тему мало. После лечения пациентов с различными ИРБ с помощью субретинальной генной терапии и протезирования сетчатки мы пролечили несколько случаев регматогенного РЗ у таких пациентов. Уникальные проблемы, с которыми можно столкнуться у этих пациентов, описаны ниже.
Задняя гиалоидная мембрана может быть очень плотной, а сетчатка — очень тонкой у пациентов с ИРД
Общие принципы лечения отслоения сетчатки применимы и к случаям отслоения сетчатки с разрывом, однако в таких глазах снять натяжение вокруг разрывов и приподнять гиалоидную мембрану может быть крайне сложно, поскольку она часто сильно прилегает к сетчатке, особенно на периферии. [1] Более того, сетчатка может быть очень тонкой, и отслоение гиалоидной мембраны от такой тонкой сетчатки повышает риск ятрогенных разрывов. Может быть очень трудно идентифицировать разрывы сетчатки при атрофии сетчатки даже при угнетении склеры, особенно потому, что они могут располагаться кзади, рядом с сосудистыми аркадами.[2] Для поиска разрыва в макуле, вблизи аркад или на периферии может потребоваться тщательное обследование и обширная визуализация с помощью оптической когерентной томографии.[2]
Если пролиферативная витреоретинопатия отсутствует, а разрывы являются периферическими, возможно, будет разумно провести прямую склерэктомию. При наличии пролиферативной витреоретинопатии или задних разрывов целесообразной будет витрэктомия. Важно выявить и отметить все разрывы сетчатки с помощью диатермии, а затем окрасить стекловидное тело разбавленным раствором триамцинолона ацетонида, чтобы улучшить визуализацию и обеспечить тщательное удаление стекловидного тела из всех разрывов сетчатки.[3] Перфторуглерод может быть полезен для стабилизации сетчатки в задней части глаза при работе с подвижной периферической частью сетчатки, а также для оценки выхода жидкости, указывающего на разрыв периферической части сетчатки.[2] У многих пациентов с периферической атрофией сетчатки, даже у пожилых, гиалоидная мембрана сильно прилегает к экватору.[1,2] Поднять гиалоидную мембрану с макулы также может быть непросто.[1-3] Задняя гиалоидная мембрана может быть аспирирована и приподнята с помощью канюли с мягким наконечником или витректора или аккуратно зачищена скребком для мембран, чтобы создать небольшой разрыв в гиалоидной мембране и начать отделять ее, как настоящую мембрану.1 К сожалению, не всегда возможно полностью приподнять и удалить гиалоидную мембрану, и это снижает вероятность успешного повторного прикрепления в таких случаях (Видео 13.12.1). В таких сложных случаях лучшим решением может быть склеральная дуга или комбинированная склеропластика с витрэктомией. Склеральная дуга уменьшает натяжение передней камеры и настоятельно рекомендуется для поддержки любых периферических разрывов. Склера в таких глазах может быть очень тонкой, особенно при высокой степени близорукости. Таким образом, наложение швов на пряжку, а не создание склеральных петель может быть более эффективной стратегией.
В этих случаях мы использовали системы витрэктомии 25-го и 23-го калибра и не обнаружили существенной разницы в их эффективности. Субретинальный дренаж жидкости можно выполнять с помощью субретинальной канюли 38-го или 41-го калибра, чтобы свести к минимуму растяжение выходящего разрыва сетчатки или дренажной ретинотомии.[2]
Поглощение лазера может быть слабым в глазах с ИКД
Если наблюдается значительная дегенерация и атрофия пигментного эпителия сетчатки, как при хориодеремии или у некоторых пациентов с пигментным ретинитом, лазер может не проникать в ткани, что повышает риск недостаточного или избыточного лечения. При достижении белого ожога, который является обычной конечной целью лечения при типичном восстановлении при ретинальной дистрофии, может произойти разрыв сетчатки. Мы стремимся к белому, кремовому или серому цвету. Некоторые рекомендуют использовать криопексию вместо эндолазера, чтобы улучшить адгезию в глазах с хориодеремией.[5] Если ретиношизис присутствует, его следует разграничить, поскольку при дегенерации тонкой сетчатки он непредсказуем (рисунок 13.12.1). У одного из наших пациентов с хориоидеремией мы столкнулись с прогрессированием шизиса, несмотря на отличную лазерную демаркацию и инъекцию силиконового масла.[1] Большая полость может быть разрушена аспирацией.
Выбор тампонады зависит от клинического сценария
Как правило, пациенты с обширной хориоретинальной атрофией медленно поглощают интравитреальный газ или воздух.[1] В некоторых случаях с отслоением сетчатки полное заполнение воздухом может длиться несколько недель. Примерами таких глаз являются глаза с хориоретинальной атрофией, пигментным ретинитом или врождённым амаврозом Лебера. Силиконовое масло также можно использовать, если отслоение сложное, необходимо воздушное путешествие или чтобы предотвратить фтизис глаза в терминальной стадии. Независимо от того, проводится ли тампонада, важно наложить швы на все склеротомии, так как склера, как правило, тонкая, а склеротомии с утечкой жидкости часто встречаются у пациентов с увеитом.[1] Наложение швов на все склеротомии позволит избежать гипотонии и обеспечит более качественную тампонаду.
Заключение
Пациенты с IRD с регматогенным RD сталкиваются с некоторыми уникальными проблемами, включая аномально прилегающее стекловидное тело, тонкую атрофированную сетчатку, дегенерировавшую некомпетентную RPE, тонкую склеру и менее надежное поглощение лазера. Пациентов следует проинформировать о более низком показателе успеха первичной операции по сравнению с типичным регматогенным РД.
Рисунок 13.12.1
Фотография глазного дна пациента с хориодеремией и периферическим разрывом (обозначен жёлтой линией), который прогрессировал после операции по генной терапии и привёл к сложной регматогенной отслойке сетчатки.
Видео
13.12.1 Склеральная дуга или комбинированная склеропластика с витрэктомией
Хирургическое вмешательство по восстановлению отслоившейся сетчатки у пациента с пигментным ретинитом, который лечили с помощью склеральной фиксации и витрэктомии с масляной тампонадой. Гиалоидная мембрана была сильно спаяна, и удалить ее полностью не удалось. Сетчатка оставалась отслоенной под масляной тампонадой.